الذئبة الحمراء الجهازية Systemic Lupus Erythematosus
مقدمة
الذئبة الحمراء الجهازية Systemic Lupus Erythematosus أو SLE هو مرض مناعي ذاتي autoimmune diseases , وهو ضمن مجموعة من الأمراض يهاجم فيها الجهاز المناعي أنسجة و خلايا بالجسم محدثا بها التهابات و تلف مما يعتبر خللا وذلك حيث أن وظيفة أساسية من وظائف الجهاز المناعي هي التعرف على ما هو غريب و معادي لأجسامنا - مثل الميكروبات الضارة أو الفيروسات أو المواد - وما هو في بنية أجسامنا من خلايا وأنسجة وأعضاء .
وهو مرض مزمن يصيب أعضاء متعددة multisystem ، ويتميز بوجود فترات من النشاط exacerbations وفترات من الكمون remissions ، وأغلب الإصابات به تكون بين النساء ما بين 15 إلى 45 سنه أي في فترة الخصوبة child bearing age حيث تبلغ النسبة بينهم من 70 إلى 90 بالمائة من مجموع الإصابات بالمرض ، ويمكن أن يصيب المرض كل الأعمار بما في ذلك حديثي الولادة neonates .
تولد المرض
وينشأ المرض نتيجة استجابة غير عادية أو غير طبيعية لعوامل بيئية (مثل التعرض للأشعة فوق البنفسجية ultra-violet rays - والموجودة ضمن أشعة الشمس وضمن الأشعة الضوئية المنبعثة من الأضواء الصناعية – ومثل التعرض للعدوى أو تناول بعض الأدوية) وذلك في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي، ونتيجة هذه الاستجابة تتكون أجسام مضادة autoimmune diseases تهاجم أنسجة بالجسم وتحدث بها التهاب inflamation أو تلف damage ومركبات مناعية immune complexes تترسب في الأوعية الدموية وأعضاء الجسم .
الأعراض والعلامات
وحيث أن المرض يصيب أجهزة متعددة بالجسم فإن أعراضه وعلاماته تكون متعددة وتختلف من حالة إلى أخرى وتشمل:
أعراض وعلامات مرضية سائدة
وهى آلام المفاصل والتهابها arthralgias and arthritis وطفح بالوجه والجلد malar and other skin rashes والتهاب الأغشية حول الرئتين والقلب pleuritis or pericarditis كما تشمل الإصابة الكليتين والجهاز العصبي المركزي renal and CNS involvement وكذلك انخفاض في عدد خلايا الدم بأنواعها hematologic cytopenia .
وتختلف هذه الأعراض والعلامات كثيرا من حالة لأخرى، فمن الممكن أن يبدأ ظهور الأعراض فجأة بارتفاع بالحرارة أو على مدي أشهر أو سنوات على شكل نوبات ألم بالمفاصل وشعور بالإعياء arthralgias and malaise ، وقد يكون المرض في بدايته على شكل صداع أو نوبات صرع أو اختلال عقلي psychoses .
وقد تحدث أعراض تشير إلى إصابة أي عضو بالجسم كما قد تحدث تفاقمات على فتراتperiodic exacerbations - flares .
أعراض وعلامات خاصة بالمفاصل
والتي تكون ما بين الآلام المتقطعة intermittent arthralgias إلى التهاب حاد بمفاصل متعددة acute polyarthritis يحدث في 90 بالمائة من الحالات ، وقد تسبق هذه الأعراض والعلامات غيرها من أعراض المرض بسنوات وتكون معظم إصابات المفاصل غير مدمرة أو مشوهة للمفصل nondestructive and nondeforming ، ولكن مع المدى الطويل للمرض فإن التشوهات بمفاصل أصابع اليدين قد تنشأ.
أعراض وعلامات خاصة بالجلد
وهى أنواع :
إصابات الذئبة الحمراء الجهازية الحادة acute lupus erythematosus
وهذا النوع يسبب طفح جلدي على الخدين مرورا بالأنف على شكل فراشه ويكون الطفح أحمر وردى اللون malar butterfly erythema .
و إصابات الذئبة الحمراء الجهازية تحت الحادة subacute lupus erythematosus
وهى تسبب طفح جلدي سطحي وجاف دائري الشكل ring-shaped على جانبي الجسم symmetrical ، والذي يمكن أن يظهر في أي مكان من الجسم ، ولكن يظهر عادة على الظهر والصدر وهذا النوع لا يترك تليف scars في الأماكن التي يصيبها ولا يكون مصحوبا في العادة بأعراض جهازية أخري ذات معنى .
و إصابات الذئبة الحمراء الجهازية المزمنة chronic lupus erythematosus
وهى المسماة عادة بالذئبة المستديرة discoid lupus
وهذا النوع هو الأكثر انتشارا، ويسبب طفح على شكل أقراص تشبه العملة coin shaped وتكون عادة على الخدين والأنف ,ولكن قد تحدث أعلى الظهر أو على الرقبة أو على ظهر اليدين أو على الشفتين أو فروة الرأس ويكون الطفح أحمر وبه قشور scaly وهذا النوع يترك أثرا دائما permanent scars ، وقد يسبب فقدان دائم للشعر مكان الإصابة permanent hair loss، وذلك عند إصابة فروة الرأس ويكون ظهور مناطق خالية من الشعر و مصابة بالثعلبة في بقع أو ثعلبة عامة generalized or focal أثناء نشاط المرض ، وقد يسبب هذا النوع قرحا وقشور عند إصابة الشفاه. وهناك أنواع أخرى من الإصابات الجلدية وهى أنواع نادرة .
ويجب على المصابين بأي من هذه الأنواع عدم التعرض للشمس وارتداء ملابس واقية من الشمس وذلك حيث أن الشمس تزيد هذه الحالات سوءا ،كما يجب وضع دهانات واقية من الشمس قبل التعرض للشمس بنصف ساعة عند الضرورة.
ويسبب التهاب الأنسجة تحت الجلد وجود عقد nodular lesions ويسبب التهاب الأوعية الدموية بالجلد حدوث احمرار مزركش mottled erythema بالكفين والأصابع وحول الأظافر periungual erythema كما تحدث تجمعات للدم تحت الجلد purpura & petechiae .
أعراض وعلامات الخاصة بالقلب والرئتين
وتشمل ما يتعلق بالالتهاب المتكرر للغشاء حول الرئتين recurrent pleurisy مع وجود ارتشاحpleural effusion أو عدم وجوده وقد تحدث مضاعفات مثل النزيف من الرئتين pulmonary hemorrhage أو جلطات بالشريان الرئوي pulmonary emboli أو ارتفاع الضغط بالشريان الرئويpulmonary hypertension أو انكماش الرئتين أو ما يسمى متلازمة الرئةِ المتقلِصة shrinking lung syndrome . أما الأعراض والعلامات الخاصة بالقلب فتشمل ما يتعلق بالتهاب الغشاء حول القلب pericarditis وهى أكثر المضاعفات شيوعا و الارتشاح حول القلب pericardial effusion والتهاب عضلة القلب myocarditis .
أعراض وعلامات بالغدد الليمفاوية والطحال
فقد يحدث التهاب عام بالغدد الليمفاوية generalized adenopathy يكون شائعا وخاصة في الأطفال والبالغين الصغار young adults وذوي البشرة الداكنة blacks ويحدث تضخم بالطحال في 10 بالمائة من الحالات المصابة بالذئبة الحمراء الجهازية .
أعراض وعلامات متعلقة بالجهاز العصبي
وتنشأ نتيجة إصابة أي جزء من الجهاز العصبي المركزي أو الطرفي central or peripheral nervous أو الأغشية حول المخ meninges ، ومن أكثر الأعراض شيوعا حدوث خلل بسيط في الإدراكmild cognitive impairment أو صداع أو تغيرات بالشخصية personality changes أو قصور بشرايين المخ ischemic stroke أو نزيف تحت الطبقة العنكبوتية من الأغشية السحائية المحيطة بالمخ subarachnoid hemorrhage أو تشنجات seizures أو اختلال عقلي psychoses أو متلازمة المخ العضويةorganic brain syndrome أو اضطراب بالمخيخ cerebellar dysfunction أو التهاب معقم بالأغشية السحائية aseptic meningitis أو اعتلالات بالأعصاب الطرفية peripheral neuropathies أو التهاب النخاع الشوكي المستعرض transverse myelitis .
أعراض وعلامات خاصة بالكليتين
وهى قد تظهر في أي وقت، وقد تظهر بهما أعراض المرض دون الظهور بأي عضو آخر، وقد تكون حميدة أو شديدة، وتشمل الأعراض وجود بروتين بالبول proteinuria وكرات دم حمراء وبيضاء وارتفاع ضغط الدم مع تجمع سوائل بين خلايا أنسجة الجسم . وقد تنتهي إصابات الكليتين بالفشل الكلوي.
أعراض وعلامات بالدم
وتشمل نقص في عدد كرات الدم بأنواعها أي الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.
أعراض متعلقة بالجهاز الهضمي
فقد يحدث ألم بالبطن وغثيان أو قيئ وينشأ ذلك كنتيجة لتأثر حركة الأمعاء أو التهاب الأوعية الدموية بها.
تأثير المرض على الحمل
قد يسبب فقدان الجنين في بداية الحمل أو في نهايته ، ومع ذلك فإن الحمل و الولادة يكونا ناجحين في الحالات التي يكون المرض فيها كامنا وغير نشط طوال فترة الحمل.
الفحوصات
من أهمها:
عمل تحليل دم للكشف عن الأجسام المضادة لنواة خلايا الجسم antinuclear antibodies - ANA
عمل تحليل دم للكشف عن أجسام مضادة للسائل الخلوي anticytoplasmic antibodies
عمل عد لكرات الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية والتي تنخفض في حالات الإصابة بالذئبة
عمل تحليل بول للكشف عن وجود بروتين بالبول proteinuria وكرات دم حمراء وخلايا صديدية
التشخيص
يكون تشخيص المرض بالأعراض والعلامات والفحوص الطبية . وتوجد معايير لدى الأطباء لتشخيص المرض وهي معايير سريرية ومعملية clinical and serologic criteria .
العلاج
يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس ووضع دهانات لمنع تأثيرها .
يعطى الأسبرين لمنع التجلط .
وتعطى مضادات الملاريا مثل مركب الهيدروكسى كلوروكين hydroxychloroquine كعلاج يقلل من التهاب الأنسجة الناشئ نتيجة للمرض .
وتعطى مركبات الكورتيزون corticosteroids ومثبطات المناعة immunosuppressants وخاصة في فترات نشاط المرض وشدته severe ongoing active disease
